Schwannomes vestibulaires

Qu'est-ce qu'un schwannome vestibulaire (SV) ?

Les schwannomes vestibulaires (SV), également connus sous le nom de neurinomes acoustiques, sont des tumeurs bénignes affectant les nerfs de l'équilibre et de l'audition. Bien que non cancéreuses, leur croissance peut perturber des fonctions neurologiques essentielles. Cet article propose une exploration détaillée des symptômes, des approches diagnostiques et des évaluations médicales afin de permettre aux patients d'acquérir des connaissances approfondies en vue de leur consultation médicale.

Anatomie simplifiée de la base du crâne

Pour comprendre les schwannomes vestibulaires et leurs symptômes, il est utile de connaître l'anatomie du conduit auditif interne (CAI) et de l'angle ponto-cérébelleux (APC). Ces zones sont situées dans la base du crâne, exactement là où les schwannomes vestibulaires commencent et se développent. Ces zones sont petites mais remplies de nerfs et de vaisseaux sanguins vitaux qui contrôlent l'audition, l'équilibre, les mouvements du visage et les sensations. Il est essentiel de comprendre cette anatomie pour comprendre l'évolution des symptômes et les implications du traitement d'un schwannome vestibulaire (que ce soit par chirurgie ou radiothérapie).

Le conduit auditif interne (CAI) est un tunnel osseux étroit situé dans l'os temporal du crâne et relie l'oreille interne au compartiment cérébral. Il est rempli de liquide et cinq structures importantes y circulent :

1. Le nerf facial (CN VII): Contrôle les expressions faciales et certains goûts.

2. Nerf vestibulocochléaire (CN VIII): Il se divise en deux branches :

   • a. La branche cochléaire, responsable de l'audition.

   • b. La branche vestibulaire, responsable de l'équilibre. La branche vestibulaire se divise en un nerf vestibulaire supérieur et un nerf vestibulaire inférieur.

3. Artère labyrinthique: C'est la seule artère qui irrigue l'oreille interne. Cette artère est donc essentielle à la santé auditive.

Lorsque ces nerfs quittent le CIA, ils pénètrent dans l'angle ponto-cérébelleux (APC), qui est un espace rempli de liquide dans le compartiment cérébral situé entre le cervelet (qui contrôle la coordination) et le pons (qui fait partie du tronc cérébral). L'ACP contient :

• Le nerf trijumeau (CNV): Un nerf crânien responsable de la sensation du visage et qui contrôle les muscles de la mastication.
  
  

• Les origines du nerf vestibulocochléaire et du nerf facial, qui sont essentiels pour l'audition, l'équilibre et les mouvements du visage.

• L'artère cérébelleuse antérieure inférieure (AICA), qui alimente en sang les structures voisines.

• Le cervelet: la partie du cerveau responsable de l'équilibre et de la coordination.

Quelles sont les causes d'un schwannome vestibulaire ?

Les schwannomes vestibulaires se développent généralement à partir d'une prolifération de cellules de Schwann sur la branche vestibulaire du CN VIII. Les cellules de Schwann isolent normalement les nerfs comme du "ruban électrique" autour d'un fil. Lorsque les schwannomes vestibulaires se développent, ils peuvent exercer une pression sur les nerfs et les structures avoisinantes, ce qui entraîne des symptômes.

Dans la plupart des cas, la cause exacte est inconnue. Beaucoup de mes patients se demandent si cela est dû à l'utilisation de téléphones portables ou à la radiation électromagnétique. À l'heure actuelle, nous ne disposons d'aucune preuve suggérant un lien entre ces causes et les SV. Environ 5 % des patients sont atteints d'une maladie génétique appelée neurofibromatose de type 2 (NF2), qui entraîne des tumeurs bilatérales (des deux côtés). Les chercheurs ont établi un lien entre cette maladie et un gène défectueux sur le chromosome 22 qui contrôle normalement la croissance des cellules de Schwann .

Symptômes : De la perte auditive progressive aux urgences soudaines

Aucun symptôme !

Les patients peuvent être surpris d'apprendre qu'un schwannome vestibulaire peut ne présenter aucun symptôme ! Chez ces patients, le SV est découverte de manière fortuite. Cela signifie qu'il a été découvert par hasard au cours d'une IRM réalisée pour des raisons non reliées, comme un épisode de perte de conscience, des picotements dans la main ou la surveillance d'une autre région (ce sont des exemples). Dans ma pratique, il s'agit d'une présentation assez courante.

Lorsqu'il y a des symptômes, ils se développent souvent lentement mais peuvent s'aggraver de manière imprévisible :

Symptômes principaux

• Perte auditive unilatérale (perte auditive dans une seule oreille):

  • C'est le symptôme qui alertera le plus souvent le patient que quelque chose ne va pas. Ce dernier finira par consulter son médecin pour sa perte d'audition, qui demandera un audiogramme. L'audiogramme confirmera la perte auditive asymétrique et le patient sera envoyé pour une IRM qui révélera un SV.

• • La perte commence par une difficulté à entendre les sons aigus (par exemple, les conversations téléphoniques) et évolue vers une perception étouffée de la parole.

  • Dans 4-5 % des cas de surdité neurosensorielle soudaine, un schwannome vestibulaire est ensuite identifié.

  • La perte auditive n'est pas nécessairement liée à la taille ou à la croissance de la tumeur. De nombreux patients ont de très petites tumeurs, mais une très mauvaise audition, et vice-versa. Il est également possible d'avoir une tumeur stable qui n'a pas eu de croissance depuis des années, mais l'audition peut néanmoins continuer à diminuer.
    
    
• Perte auditive neurosensorielle soudaine (Surdité subite): Chez les patients dont le SV est connu, une surdité subite (perte auditive soudaine) survient dans près de 20 % des cas (cette affirmation est différente de celle énoncée plus haut, selon laquelle si vous avez une perte auditive soudaine, vous avez 4-5 % de chances d'avoir un schwannome sous-jacent). Il est possible de récupérer l'audition avec des stéroïdes, même en cas de tumeur confirmée. Pour en savoir plus sur la perte auditive neurosensorielle soudaine, lisez cet article.
  
  

• Acouphènes: Sifflement ou bourdonnement persistant, souvent localisé à une oreille. Pour en savoir plus sur les acouphènes, cliquez ici.

• Troubles de l'équilibre: La tumeur peut causer des sensations de perte d'équilibre lorsque l'on tourne rapidement la tête ou que l'on marche dans un environnement sombre. Cela peut se produire même avec de petites tumeurs, car le schwannome provient du nerf de l'équilibre. Parfois, la tumeur peut provoquer des épisodes de vertige rotatoires avec nausées. Pour en savoir plus sur les vertiges, cliquez ici.

Signes de tumeurs avancées

• Engourdissement du visage: Compression du nerf trijumeau (CNV) par un gros schwannome.

• Faiblesse faciale: Une pression sur le nerf facial (CN VII), qui est à proximité dans le conduit auditif interne, entraînera une asymétrie du visage ou des contractions (spasmes faciaux). Ces cas sont toutefois rares et évoquent la possibilité d'un schwannome du nerf facial (au lieu d'un schwannome vestibulaire).

• Hydrocéphalie: Les tumeurs de grande taille obstruent la circulation du liquide céphalo-rachidien (le liquide qui entoure le cerveau), provoquant une accumulation de ce liquide dans le crâne, appelée hydrocéphalie. Cela entraîne des maux de tête, des nausées et, plus dangereusement, des troubles de la vision qui peuvent être permanents. Il s'agit d'une complication rare mais grave qui nécessite une évaluation et un traitement urgents.

Évaluation médicale : Anamnèse et examen physique

Une évaluation clinique approfondie permet d'orienter les examens par la suite :

Histoire médicale

• Questions clés:

  • Apparition et progression de la perte auditive (graduelle ou soudaine).
  • Épisodes de vertige ou de déséquilibre (par exemple, déclenchés par des mouvements de la tête).
  • Acouphènes
  • Engourdissement du visage
  • Antécédents familiaux de neurofibromatose de type 2 (NF2).

Examen physique

• Otoscopie : Examen des tympans et des conduits auditifs, qui devrait être normal dans la VS.
  
  

• Examen des nerfs crâniens:

  • Nerf facial (VII): Recherche d'une asymétrie ou d'une faiblesse lors de l'élévation des sourcils ou de la fermeture des yeux.

  • Nerf trijumeau (V): Évaluer la sensation faciale au toucher léger.

  • Nerf vestibulocochléaire (VIII): Utiliser des diapasons (tests de Rinne/Weber) pour différencier une surdité de transmission d'une surdité de perception.

• Tests d'équilibre: Test de Romberg (debout avec les yeux fermés) pour détecter l'instabilité. Le head impulse test et le head-shake test peuvent aider à déterminer une faiblesse du système vestibulaire de l'oreille affectée. Parfois, un vertige positionnel bénin est associé aux SV(pour en savoir plus sur le VPPB, cliquez ici); une manœuvre de Dix-Hallpike est alors nécessaire.

Bilan médical : Quels sont les examens nécessaires ?

1. IRM du conduit auditif interne (IRM CAI) : La référence

Cet examen est la méthode la plus efficace pour identifier presque tous les cas de schwannomes vestibulaires.

• Protocole:

  • Séquences T1 avec contraste: Cette technique d'imagerie est utilisée pour rendre les tumeurs plus visibles grâce à l'utilisation d'un colorant intraveineux (appelé contraste). Ce colorant est appelé gadolinium.
  • T2 haute résolution (CISS/FIESTA): Cette méthode fournit des images détaillées des structures nerveuses et aide à identifier les petites tumeurs, ainsi qu'à suivre la trajectoire des nerfs le long de la tumeur.
  • Imagerie par la diffusion (DWI) : Ce scanner permet de différencier les tumeurs d'autres affections telles que les kystes ou les tumeurs épidermoïdes en analysant le mouvement des molécules d'eau dans les tissus.

• Résultats: Les tumeurs se présentent sous la forme de masses qui prennent le contraste (colorant). Elles impliquent généralement le conduit auditif interne (un canal osseux dans la base du crâne) et l'angle ponto-cérébelleux (un espace rempli de liquide près du cerveau).

2. Audiogramme : Mesurer la perte auditive

Les SV se développant à partir des nerfs responsables de l'audition et de l'équilibre, il est essentiel d'évaluer les niveaux d'audition d'un patient. Cette évaluation est cruciale car elle permet aux médecins comme moi de recommander les options de traitement les plus appropriées, qui changeront en fonction de l'étendue et de la qualité de l'audition du patient. Pour en savoir plus sur les audiogrammes, cliquez ici.

• Paramètres clés:

  • Moyenne des sons purs (MSP) : Des seuils >50 dB suggèrent une perte significative.

  • Score de discrimination vocale (%SDS) : Des scores <50% indiquent une mauvaise reconnaissance des mots, peu importe le niveau des seuils aux sons purs. Une %SDS inférieure à 50 % indique ce que nous considérons comme une oreille "non fonctionnelle" et affectera l'option de traitement (voir ci-dessous).

• Critères de dépistage: L'IRM est recommandée pour les patients présentant:

  • Perte auditive asymétrique: Une différence d'audition de 15 dB (entre la bonne et la mauvaise oreille) à deux fréquences adjacentes (par exemple, 2000 + 3000 Hz).

  • Plus de 12-16% d'asymétrie dans le score de discrimination vocale.

3. Tests vestibulaires/équilibre (facultatif)

• Vidéonystagmographie (VNG) : Détecte les réponses caloriques asymétriques (faiblesse de la partie vestibulaire de l'oreille affectée). Pour en savoir plus sur la VNG, cliquez ici.

• Potentiels myogéniques évoqués vestibulaires (VEMP): Evalue les fonctions de l'utricule, du saccule et des nerfs vestibulaires supérieur et inférieur, souvent anormales dans les schwannomes. Pour en savoir plus sur les PEMV, cliquez ici.

Le traitement du schwannome vestibulaire : Options et prise de décision

Le choix du bon traitement pour un schwannome vestibulaire dépend de la taille de la tumeur, de l'état de l'audition, des symptômes, de l'état de santé du patient et de ses préférences. Voici une analyse des trois principales approches - observation, radiothérapie et chirurgie - et de la manière dont les spécialistes décident entre elles.

1. Observation ("watch and wait")

• Il s'agit de l'approche la plus couramment recommandée aux patients lors de la première consultation, lorsqu'une seule IRM a été réalisée (à moins qu'il n'y ait des indications claires pour la chirurgie, voir ci-dessous), car nous n'avons pas de preuve de la croissance de la tumeur à ce moment-là. Étant donné que 20 % des tumeurs n'évoluent pas, il est possible que nous n'ayons jamais besoin de les traiter.
  
  

• Choix idéal pour: Petites tumeurs (<1,5 cm) avec des symptômes légers ou inexistants (par exemple, audition stable, pas de problèmes d'équilibre) .

• Plan de traitement: Des IRM régulières (tous les 9 à 12 mois) permettent de surveiller la croissance de la tumeur.

• Avantages: Évite les risques de la chirurgie ou de la radiation.

• Inconvénients: L'audition peut diminuer avec le temps et une croissance soudaine peut nécessiter un traitement urgent.

2. La chirurgie : Trois approches principales

La chirurgie est généralement recommandée pour les tumeurs en croissance (quelle que soit leur taille) ou pour les tumeurs de grande taille (>3 cm, quelle que soit leur croissance) qui compriment le tronc cérébral ou provoquent des symptômes graves, ou pour les patients qui recherchent une guérison, quelle que soit la croissance ou la taille.

• Avantages : Guérison complète dans plus de 95 % des cas, possibilité de préserver l'audition.
• Inconvénients : Invasive, risque plus élevé de complications, notamment de blessure du nerf facial.
  
  
• Résultats de la préservation auditive: Cela dépend de la taille de la tumeur, mais les études montrent que pour les tumeurs de moins de 1,5 cm et une bonne audition préopératoire, près de 70 % des patients conservent leur audition après l'opération. L'équilibre s'améliore souvent après l'opération car le cerveau s'adapte.

Il existe trois approches chirurgicales principales (rétrosigmoïde, fosse moyenne et translabyrinthique). L'approche choisie par votre spécialiste dépend de la taille de la tumeur, de sa localisation et des objectifs auditifs :

3. Radiothérapie : Gamma Knife vs CyberKnife

La radiothérapie stoppe la croissance de la tumeur (elle ne l'enlève pas et ne la guérit pas) sur une période de 20 à 25 ans dans ~90% des cas. Elle est idéale pour les tumeurs de petite à moyenne taille (1 à 2,5 cm) .Elle n'est pas possible pour les tumeurs de plus de 3 cm.

• Avantages: Non invasif, convalescence plus rapide.
  
• Inconvénients: Baisse de l'audition chez plus de 85 % des patients sur une période de 5 à 10 ans ; engourdissement facial (rare), risque de transformation de la tumeur en cancer (très rare).

Schwannomes vestibulaires non traités : À quoi faut-il s'attendre ?

Réflexions finales

L'évaluation des schwannomes vestibulaires nécessite une approche prudente et complète. Grâce aux progrès de la technologie de l'IRM et des tests auditifs, les médecins peuvent désormais diagnostiquer ces tumeurs plus tôt. En outre, les tests d'équilibre peuvent aider à déterminer si les nerfs sont touchés. Si vous remarquez des changements dans votre audition, qu'ils se développent lentement ou qu'ils surviennent soudainement, il est essentiel de consulter rapidement un médecin. Une évaluation précoce peut vous aider à explorer les options de traitement et à prévenir des dommages permanents.