Syndrome de Déhiscence du Canal Supérieur

Qu’est-ce que le syndrome de déhiscence du canal supérieur (SDCS)?

Le SDCS est une condition causée par une ouverture anormale dans l’os recouvrant le canal semi-circulaire supérieur de l’oreille interne. Ce canal fait partie du système vestibulaire, qui nous aide à maintenir notre équilibre et notre orientation spatiale. Cette condition a été identifiée pour la première fois par le Dr Lloyd Minor en 1998.

Le SDCS est-il commun?

Bien que le défaut anatomique soit présent chez environ 1 % de la population, ce ne sont pas toutes les personnes présentant cette anomalie qui vont développer des symptômes. Le nombre réel de personnes souffrant de symptômes du SDCS est beaucoup plus faible. Le SDCS touche autant les hommes que les femmes et peut survenir à tout âge, bien que les symptômes apparaissent souvent vers la cinquantaine ou la soixantaine.

Anatomie des canaux semi-circulaires

L’oreille interne contient trois canaux semi-circulaires : supérieur, postérieur et latéral. Ces canaux sont remplis de liquide et jouent un rôle essentiel dans le maintien de l’équilibre en détectant les accélérations angulaires (rotations). Ils font partie du système vestibulaire, qui travaille avec la cochlée pour nous permettre d’entendre et de maintenir notre équilibre.

Fonctionnement des canaux semi-circulaires

• Le canal semi-circulaire supérieur est positionné verticalement et détecte les mouvements dans ce plan. Il perçoit les rotations se produisant selon un axe vertical.
• Le canal semi-circulaire postérieur est également vertical mais orienté différemment pour capter d’autres types de mouvements. Il contribue à l’équilibre en détectant les déplacements dans un autre plan vertical.
• Le canal semi-circulaire latéral est légèrement incliné par rapport au plan horizontal. Il détecte les mouvements rotatifs dans le plan horizontal, ce qui est crucial pour l’équilibre en marchant ou en courant.

Comment le SDCS affecte-t-il l’oreille ? (Physiopathologie)

Dans le SDCS, l’ouverture anormale du canal semi-circulaire supérieur agit comme une « troisième fenêtre » dans l’oreille interne. Normalement, il n’existe que deux fenêtres: la fenêtre ovale, qui permet l’entrée du son dans l’oreille interne et la fenêtre ronde, qui permet l’évacuation des ondes sonores. Cette « troisième fenêtre » entraîne une circulation anormale des sons et de la pression dans l’oreille interne, ce qui provoque les symptômes du SDCS.

Mécanisme des symptômes:

• Transmission anormale du son : Les vibrations sonores peuvent traverser la déhiscence et stimuler anormalement le système vestibulaire. C’est pourquoi certains patients ressentent des vertiges ou une oscillopsie (vision floue) en entendant des sons forts. De plus, les sons atteignant le tympan, qui devraient être entièrement transmis à l’oreille interne, s’échappent en partie par cette « troisième fenêtre », entraînant une perte auditive.

• Changements de pression : Les variations de pression, comme celles causées par un éternuement ou un effort, peuvent également affecter le système vestibulaire à travers la déhiscence, provoquant des étourdissements ou une vision floue

Qu'est-ce qui cause ce défaut osseux? (Étiologie du SDCS)

La cause exacte du défaut osseux dans le SDCS n’est pas totalement comprise, mais il semble résulter d’une combinaison de facteurs congénitaux (présents à la naissance) et acquis. Parmi les causes possibles :

• Facteurs congénitaux : L’os recouvrant le canal semi-circulaire supérieur pourrait ne pas se développer correctement en raison de facteurs génétiques ou de problèmes survenant lors du développement fœtal.
  
  
• Facteurs acquis : Un traumatisme crânien ou une augmentation de la pression intracrânienne pourrait favoriser l’apparition du SDCS. Une pression intracranienne élevée est plus commune chez les individus souffrant de surpoids. Avec le temps, l’os recouvrant le canal peut s’amincir jusqu’à provoquer une déhiscence. J’explique souvent à mes patients que c’est un peu comme l’érosion des roches sur une plage par les vagues de l’océan. En effet, juste au-dessus du canal semi-circulaire supérieur se trouve le cerveau, qui pulse à chaque battement cardiaque. En raison du volume sanguin qu’il contient, ces pulsations sont assez marquées, comme des grosses vagues. Avec le temps, elles vont user l’os déjà mince recouvrant le canal supérieur, de la même manière que les vagues polissent et érodent les rochers.

Quels sont les symptômes du SDCS ?

Les personnes atteintes du SDCS peuvent présenter un large éventail de symptômes inhabituels qui peuvent avoir un impact significatif sur leur qualité de vie. Ces symptômes sont dus à la transmission anormale du son et de la pression à travers la déhiscence du canal semi-circulaire supérieur. Chaque patient va présenter une combinaison différente d'intensité et de symptômes.

• Perte auditive : Le SDCS peut provoquer une perte auditive conductrice, en particulier dans les basses fréquences. Cela se produit parce que la déhiscence agit comme une « troisième fenêtre » dans l’oreille interne, permettant à une partie de l’énergie acoustique de s’échapper au lieu d’être entièrement transmise à la cochlée. Consultez cet article pour en savoir plus sur les types de perte auditive.

• Hyperacousie aux sons transmis par la conduction osseuse (et Autophonie): Cela signifie que certains sons sont perçus beaucoup plus forts que la normale. Les sons transmis par conduction osseuse sont des bruits qui voyagent à travers les os du crâne, comme le son de ses propres pas ou le bruit de la mastication. L’autophonie correspond à la perception anormalement forte ou déformée de sa propre voix, de sa respiration, voire même des mouvements oculaires. Ces symptômes surviennent parce que le SDCS crée une ouverture supplémentaire dans l’oreille interne, permettant aux sons de se propager de manière inhabituelle. En conséquence, les sons internes du corps sont amplifiés et peuvent devenir très gênants. Pour plus d'informations sur l'autophonie, consultez cette article.

• Vertiges et/ou oscillopsie induits par le son : Sensation de vertige ou vision floue déclenchée par des sons forts, comme un klaxon, une voix puissante ou de la musique. Le vertige peut être suffisamment intense pour provoquer des nausées ou une perte d’équilibre, tandis que l’oscillopsie rend difficile la focalisation sur des objets. Il est important de noter que la sensation d'oscillopsie ou le vertige sera d'une très brève durée (quelques secondes).

• Vertiges et/ou oscillopsie induits par la pression : Sensation de vertige ou vision floue en réponse à des changements de pression, comme lors d’un éternuement, d’un effort ou d’un changement d’altitude. Cela peut être très désorientant et perturber les activités quotidiennes. Par exemple, une personne peut ressentir des vertiges en se mouchant ou en soulevant des objets lourds. Cette sensation est également brève en durée.

• Acouphènes pulsatiles : Sensation de bourdonnement dans l’oreille synchronisée avec le rythme cardiaque. Ce symptôme peut être très gênant et perturber le sommeil. Il est important de noter que ce type d’acouphène est différent des acouphènes non pulsatiles (sifflements ou bourdonnements), qui ne sont pas causés par le SDCS. J’insiste souvent sur ce point avec mes patients, car la chirurgie du SDCS ne guérit généralement pas les acouphènes non pulsatiles.

• Sensation d’oreille bouchée : En raison de la communication anormale entre l’oreille interne et la cavité intracrânienne, les patients peuvent ressentir une sensation persistante de plénitude auriculaire.

• Certains patients vont rapporter des symptômes neuro-cognitifs tels que des troubles de la mémoire, un «brouillard mental», des maux de tête, des étourdissements non spécifiques ou un déséquilibre. Toutefois, il est généralement accepté que le SDCS n’est pas la cause directe de ces symptômes. Ces patients présentent souvent d’autres conditions concomitantes, comme des migraines, des commotions cérébrales, de l’anxiété, un PPPD (vertige postural-perceptuel persistant) ou une autre pathologie sous-jacente. Il est essentiel de les orienter correctement et d’établir des attentes réalistes, car la chirurgie du SDCS est très peu susceptible de résoudre ces symptômes. (Voir la section sur le traitement pour plus d’informations.)

Signes cliniques à l’examen physique

• Tests au diapason :Les patients avec un SCDS peuvent mieux entendre les sons par conduction osseuse que par conduction aérienne à certaines fréquences. Dans ce test, appelé le test de "Rinne", le diapason est apposé derrière l'oreille (sur l'os) pendant quelques secondes et par la suite ramené devant l'oreille. Le patient va rapporter mieux entendre lorsque le diapason est posé sur l'os. Ce phénomène de « conduction osseuse supérieure à la conduction aérienne », est anormal et peut être un signe de SDCS. 

• Phénomène de Tullio : Vertige ou nystagmus (mouvements oculaires involontaires) déclenché par le son. Ce symptôme est un indicateur clé du SDCS. Lors de l’examen, le patient peut être exposé à des bruits forts pour observer s’il présente des vertiges ou un nystagmus.

• Test de la fistule : Nystagmus déclenché par des variations de pression. Ce test consiste à modifier la pression dans l’oreille pour voir si cela provoque des mouvements oculaires anormaux. Le patient peut être invité à effectuer une manœuvre de Valsalva (souffler contre un nez pincé) pour modifier la pression auriculaire, ou le médecin peut générer la pression manuelle en appuyant sur le tragus (le cartilage devant de l'oreille).

• Nystagmus : Mouvements oculaires anormaux en réponse aux sons ou aux variations de pression. Ce phénomène peut être observé lors de l’examen clinique. La présence d’un nystagmus déclenché par le son ou la pression est un signe fort de dysfonction vestibulaire.

Comment diagnostique-t-on le SDCS ?

Le diagnostic du SDCS repose sur plusieurs étapes:

1. Histoire médicale et examen clinique : Comme décrit dans les sections précédentes, cette étape est la plus importante.
   
   
2. Audiogramme : Il évalue la capacité auditive du patient. Dans le SDCS, il peut révéler une perte auditive conductrice aux basses fréquences ou une conduction osseuse inhabituellement "bonne" (meilleure que la moyenne). Cela est dû à l'hyperacousie par conduction décrite plus haut, causée par la déhiscence qui modifie la transmission du son dans l’oreille interne. En savoir plus sur l'audiogramme.
   
   
3. VEMP (Vestibular-Evoked Moygenic Potential) : Ce test mesure la réponse des muscles aux sons et aux vibrations et peut être anormal dans le SDCS. Dans le SDCS, les VEMP montrent généralement un seuil de stimulation bas et des amplitudes élevées, indiquant l’effet d’une troisième fenêtre. En savoir plus sur les VEMPs.
   
   
4. vHIT (Video Head Impulse Test) et VNG (Vidéo-Nystagmographie) : Ces tests évaluent le fonctionnement du système vestibulaire en analysant les mouvements oculaires et les réflexes vestibulaires. Dans le SDCS, les résultats du vHIT et de la VNG sont généralement normaux. Ces examens vont être demandés pour exclure d’autres anomalies et/ou pour établir une évaluation vestibulaire préopératoire.
   
   
5. Scanner haute résolution (CT scan de l'os temporal) : Il est essentiel pour confirmer la déhiscence en fournissant des images détaillées. L’examen doit être réalisé avec des reconstructions spécifiques (coupes de Pöschl et de Stenvers) afin de bien visualiser le canal semi-circulaire supérieur. Ces reconstructions sont cruciales pour éviter un surdiagnostic du SDCS. En effet, une déhiscence peut apparaître sur un scanner standard mais être absente après reconstruction avec les vues appropriées.
   
   
6. IRM : Généralement, l’IRM n’est pas nécessaire pour le diagnostic du SDCS.

Diagnostic différentiel (quelles autres pathologies peuvent donner des symptômes similaires ?)

Les symptômes du SDCS peuvent être confondus avec d’autres pathologies affectant l’oreille et l’équilibre. Comme mentionné précédemment, un diagnostic précis repose sur une combinaison de l'évaluation clinique et des tests diagnostiques.

Pathologies courantes pouvant être confondues avec le SDCS :

• Otosclérose : Une condition de l’oreille moyenne pouvant causer une perte auditive et rarement des troubles de l’équilibre. Toutefois, l’otosclérose présente des symptômes et des signes diagnostiques distincts, comme une fixation de l’étrier. En apprendre d'avantage sur l'otosclérose ici.
  
  
• Béance tubaire (de la trompe d'Eustache) : Une condition où la trompe d’Eustache reste anormalement ouverte, provoquant des symptômes auditifs, notamment une autophonie comme le SDCS. Contrairement au SDCS, elle n’est pas associée à des vertiges.
  
  
• Maladie de Ménière : Une pathologie de l’oreille interne entraînant des crises de vertige, une perte auditive fluctuante, des acouphènes et une sensation de plénitude auditive. Contrairement au SDCS, elle ne provoque pas de vertige déclenché par le son et n’a pas les mêmes résultats audiométriques.
  
  
• Fistule périlymphatique : Une connexion anormale entre l’oreille interne et l’oreille moyenne, entraînant vertiges et perte auditive avec la pression ou les sons forts comme le SCDS. Par contre, elle n'est pas associée à une perte auditive conductive ni à de l'autophonie. Elle est souvent associée à un traumatisme ou une chirurgie de l’oreille.
  
  
• Migraines vestibulaires : Les migraines et le SDCS peuvent présenter des symptômes similaires, tels que vertiges, étourdissements et hypersensibilité au son. Cependant, le vertige du SDCS est très bref et déclenché spécifiquement par le son ou les variations de pression, ce qui permet de le distinguer des migraines vestibulaires. Certaines personnes peuvent avoir à la fois une déhiscence du canal semi-circulaire supérieur à l’imagerie et des migraines vestibulaires. Toutefois, comme mentionné précédemment, la présence d’une déhiscence au scanner ne signifie pas nécessairement que le patient présente un SDCS clinique. Il est donc primordial d’essayer un traitement médical pour les migraines avant d’envisager une chirurgie du SDCS.

Importance d’un diagnostic précis

Un diagnostic exact est essentiel, car chaque pathologie nécessite un traitement différent. Par exemple, le SDCS peut nécessiter une chirurgie, tandis que la maladie de Ménière peut être gérée par des médicaments et des changements de mode de vie.

Options de Traitement pour le SDCS

Le traitement du SDCS implique souvent une chirurgie pour réparer la déhiscence. L'objectif est de fermer cette "troisième fenêtre" anormale et d’atténuer les symptômes.

Approches chirurgicales :

• Réparation par la fosse moyenne : C'est la méthode la plus courante, impliquant une craniotomie (ouverture dans le crâne) pour accéder au canal semi-circulaire supérieur. Le défaut osseux est généralement bouché et la zone adjacente à la base du crâne est réparée. Cette approche est la plus efficace, mais elle est plus invasive car elle nécessite l'ouverture du crâne. C'est la méthode que j’utilise.
  
  
• Approche transmastoidienne : Moins fréquente, elle consiste à accéder au canal par la partie mastoïdienne de l'os temporal. Elle est moins invasive, mais les taux de récidive peuvent être plus élevés, car cette technique ne permet pas de corriger directement la zone du défaut osseux.

Taux de succès (et risques) de la chirurgie

• Succès global : La chirurgie est généralement très efficace, avec environ 90 % des patients constatant une amélioration ou une disparition de leurs principaux symptômes.
• Amélioration des symptômes : La majorité des patients voient une nette amélioration des symptômes auditifs (liés à l’ouïe) et vestibulaires (liés à l’équilibre). 
• Audition : L'audition s'améliore habituellement et l'autophonie disparaît.
• Risques : Comme toute intervention, il existe des risques, notamment une perte auditive, une paralysie faciale ou des fuites de LCR (liquide céphalo-rachidien). Cependant, ces complications sont relativement rares et les taux de récidive sont faibles.

Certains patients rapportent des symptômes neurocognitifs tels que des problèmes de mémoire, un "brouillard mental", des maux de tête, des sensations d'étourdissements non spécifiques et un déséquilibre. Il est généralement accepté que le SDCS n'est pas la cause de ces symptômes, et que ces symptômes répondent le moins à la chirurgie. Ces patients présentent souvent des troubles concomitants tels que des migraines, des commotions cérébrales, de l’anxiété, un PPPD (vertige postural-perceptuel persistant) ou une autre pathologie. Il est donc essentiel d’orienter ces patients vers un traitement médical approprié et d’établir des attentes réalistes, car la chirurgie est très peu susceptible d’améliorer ces symptômes. Malheureusement, dans ma pratique, il est fréquent de voir des patients dont tous ces symptômes neurocognitifs ont entièrement été attribués au SDCS par d’autres professionnels de santé (neurologues, médecins de famille ou physiothérapeutes) simplement parce que une déhiscence a été notée sur un scanner. Ces cliniciens envoient souvent ces patients voir un otologiste comme moi en s’attendant à ce que la chirurgie règle tous leurs problèmes. En conséquence, les patients arrivent en consultation avec des attentes trop élevées et peuvent repartir déçus. Pour ces cas, je recommande toujours un essai de traitement médical pour leur diagnostic concomitant (par exemple, un traitement pour les migraines) avant d’envisager une chirurgie.

Vivre avec le SDCS – Conseils et Astuces si la Chirurgie n’est Pas Une Option

Pour les personnes atteintes de SDCS qui préfèrent éviter la chirurgie, plusieurs stratégies peuvent aider à gérer les symptômes et à se protéger :

• Évitez les déclencheurs : Évitez les environnements bruyants et les situations modifiant la pression dans la tête (efforts, port de charges lourdes, mouvements brusques).
• Protégez votre audition : Portez des bouchons d’oreilles ou un casque antibruit dans les environnements sonores intenses pour limiter les symptômes déclenchés par le bruit.
• Consultez un thérapeute vestibulaire : Un spécialiste en rééducation vestibulaire peut proposer des exercices pour améliorer l'équilibre et réduire le risque de chute.
• Modifiez votre mode de vie : Adaptez vos activités quotidiennes pour éviter les mouvements ou exercices qui aggravent vos symptômes.
• Prenez soin de votre santé mentale : Le SDCS peut avoir un impact sur le bien-être psychologique. Une thérapie ou des groupes de soutien peuvent aider à gérer l'anxiété ou la dépression associées.
• Éduquez votre entourage : Informez votre famille, vos amis et vos collègues sur votre condition afin qu’ils comprennent vos besoins et vos limites.
• Aménagez votre environnement de travail : Si nécessaire, demandez des adaptations raisonnables au travail pour mieux gérer vos symptômes.

Bien que ces stratégies permettent de mieux gérer le SDCS, il est important de noter que seule la chirurgie permet de corriger la déhiscence. Si les symptômes deviennent trop invalidants ou altèrent significativement la qualité de vie, il peut être pertinent de reconsidérer les options chirurgicales en concertation avec un spécialiste.

Conclusion

La chirurgie de réparation du SDCS peut grandement améliorer la qualité de vie des patients. Toutefois, il est essentiel de bien peser les bénéfices et les risques avant de prendre une décision. Chaque chirurgien doit discuter de ces éléments avec son patient, car cette intervention est entièrement élective et réalisée uniquement pour améliorer la qualité de vie.