Otosclérose

Qu'est-ce que l'otosclérose ?

L’otosclérose est une condition qui touche l’os temporal – l’os du crâne qui contient l’oreille. Le terme vient de « oto » (oreille) et « sclérose » (durcissement anormal). Dans cette maladie, l’os normal de l’oreille est remplacé par un os spongieux qui se durcit par la suite. Ce processus affecte principalement l’étrier, le plus petit os du corps humain, en forme d’étrier de selle (d'équitation), qui joue un rôle essentiel dans la transmission des vibrations sonores. L’otosclérose débute généralement dans une zone située juste devant la fenêtre ovale de l’oreille interne, appelée fissula ante fenestram (la fenêtre ovale est l’une des deux ouvertures – appelées fenêtres – de la cochlée). De là, elle peut s’étendre à d’autres parties de l’oreille. Cette croissance osseuse anormale finit par créer une rigidité dans le mouvement de l’étrier, entraînant des troubles de l’audition. 

L'otosclérose est-elle commune et qui affecte-elle? (Épidémiologie de l’otosclérose)

L’otosclérose est relativement fréquente, touchant environ 0,04 % à 1 % des individus de race blanche (1). Cependant, ce chiffre pourrait être en fait sous-estimé si l’on se base sur les marqueurs histologiques (des changements visibles uniquement au microscope en laboratoire et non détectables lors d’un examen clinique), qui peuvent être présents chez jusqu’à 10 % de cette population, même en l’absence de symptômes. Cette condition est moins courante dans d’autres groupes ethniques. Par exemple, l’otosclérose histologique est retrouvée chez environ 1 % des individus noirs et 5 % des individus asiatiques (1).  

L’otosclérose touche généralement les jeunes adultes, avec un début habituel dans la trentaine ou la quarantaine. Les femmes sont plus susceptibles de développer cette maladie que les hommes, avec un ratio d’environ 2:1 (1). Cette différence entre les sexes, associée au fait que les symptômes peuvent s’aggraver pendant la grossesse, suggère que les hormones jouent un rôle dans le développement de la maladie.

Qu'est-ce qui cause l’otosclérose?

La cause exacte de l’otosclérose n’est pas totalement comprise, mais la recherche suggère qu’il s’agit d’un mélange complexe de facteurs génétiques et environnementaux (1) :

1. Génétique : De nombreux patients ont des antécédents familiaux d’otosclérose. Elle semble être héritée selon un mode autosomique dominant, ce qui signifie que si l’un des parents porte le gène, il y a 50 % de chances de le transmettre à l’enfant. Cependant, tous ceux qui héritent du gène ne développent pas forcément de symptômes, un phénomène connu sous le nom de pénétrance réduite.
   
   
2. Hormones : La prévalence plus élevée chez les femmes et l’aggravation possible des symptômes pendant la grossesse suggèrent une influence hormonale.
   
   
3. Infections virales : Certaines études ont trouvé des traces d’ARN du virus de la rougeole dans l'étrier de patients atteints d’otosclérose, suggérant un déclencheur viral possible. Des recherches supplémentaires sont nécessaires.
   
   
4. Facteurs auto-immuns : Certains chercheurs pensent que des réactions auto-immunes pourraient contribuer à l’otosclérose, mais cela reste à étudier davantage.
   
   
5. Métabolisme osseux : Des gènes associés au remodelage osseux, comme ceux du collagène de type I, du TGF-bêta 1 et de l’hormone parathyroïdienne, ont été impliqués dans l’otosclérose.

Comment l’otosclérose affecte-t-elle l’oreille ? (Physiopathologie)

L’otosclérose affecte l’oreille par un processus de remodelage osseux anormal. Voici une explication en étapes plus détaillées :

1. Phase initiale : Le processus commence généralement dans la *fissula ante fenestram*, une zone juste devant la fenêtre ovale de l’oreille interne. Les ostéoclastes (cellules qui dégradent l’os) deviennent hyperactifs, remplaçant l’os normal par du tissu conjonctif (fibreux).
   
   
2. Progression: L’os anormal peut s’étendre à d’autres régions, notamment l'étrier (particulièrement sa platine), la cochlée et d’autres parties de l’os temporal.
   
   
3. Fixation de l'étrier : L'effet le plus courant et significatif est l’immobilisation de l'étrier, qui ne peut plus vibrer librement, causant une perte auditive de transmission. Une chirurgie peut corriger cela en remplaçant l'étrier par un implant.
   
   
4. Atteinte cochléaire : Dans certains cas, l’os anormal s’étend à la cochlée, provoquant une otosclérose cochléaire, qui entraîne une perte auditive neurosensorielle non réversible chirurgicalement.
   
   
5. Modifications osseuses: Au niveau microscopique, les zones touchées montrent un os désorganisé avec une augmentation du nombre d’ostéocytes (cellules osseuses) et des espaces médullaires élargis remplis de tissu vasculaire et conjonctif. Avec le temps, ces espaces sont remplacés par un os dense et sclérotique.

Quels sont les symptômes de l’otosclérose ?

Les symptômes se développent progressivement sur plusieurs années :

1. Premiers symptômes
   • Perte auditive progressive, souvent d’un seul côté au début
   • Difficulté à entendre les sons graves
   • Acouphènes (bourdonnements)
     
     
2. Symptômes progressifs :
   • Perte auditive bilatérale (dans 25-30 % des cas)
   • Parler plus doucement car sa propre voix résonne trop fort (autophonie)
     
     
3. Symptômes avancés :
   • Surdité sévère
   • Vertiges ou troubles de l'équilibre (dans certains cas, surtout en cas d'atteinte cochléaire)

L’évolution et la gravité des symptômes varient d’un individu à l’autre, certaines personnes ayant une progression lente sur plusieurs décennies, tandis que d’autres perdent plus rapidement l’audition.

Que montre l'examen clinique ?

Lors de l’examen des patients atteints d’otosclérose, voici ce que je peux observer :

• Tympan et conduit auditif normaux : Dans la majorité des cas, le tympan a un aspect normal, ce qui peut surprendre les patients souffrant d’une perte auditive importante.
  
  
• Signe de Schwartze : Dans environ 10 % des cas, un reflet rougeâtre peut être visible derrière le tympan. Il s’agit d’un signe de Schwartze, causé par une augmentation des vaisseaux sanguins accrue du promontoire (base) cochléaire.
  
  
• Tests au diapason :
  • Test de Weber : Les vibrations d’un diapason placé sur le front sont perçues davantage dans l’oreille atteinte (ce qui peut paraître contre-intuitif).
  • Test de Rinne (mettre un diapason en vibration sur l'os derrière l'oreille puis ensuite le placer devant l'oreille): Il est souvent négatif (la conduction osseuse - derrière l'oreille - est meilleure que la conduction aérienne - devant l'oreille).

N'oubliez pas que l'absence d'anomalies visibles à l'examen physique est pourquoi l'otosclérose est souvent décrite comme la maladie dans laquelle "le médecin ne voit rien et le patient n'entend rien".

Que montre l’audiogramme?

Le test auditif (audiogramme) révèle une présentation caractéristique :

• Perte auditive conductrice : Aux premiers stades, il existe une perte auditive conductrice, ce qui signifie que le son n’est pas transmis efficacement à travers l’oreille moyenne.
  
  
• Atteinte des basses fréquences : La perte auditive mécanique affecte souvent d’abord les fréquences graves, avant de s’étendre aux autres fréquences.
  
  
• Écart aérien-osseux: Un écart entre les seuils de conduction aérienne et osseuse est généralement présent, surtout pour les fréquences basses. Pour mieux comprendre l'écart aérien-osseux, veuillez consulter cet article.
  
  
• Encoche de Carhart : Une baisse spécifique des seuils de conduction osseuse autour de 2000 Hz, caractéristique de l’otosclérose.
  
  
• Perte auditive mixte : Dans les cas avancés ou en cas d’atteinte cochléaire, une perte auditive mixte (conductrice et neurosensorielle) peut être observée.

Pour en savoir plus sur l’interprétation d’un audiogramme, consultez cet article.

Comment diagnostique-t-on l’otosclérose ?

Le diagnostic de l’otosclérose repose sur plusieurs étapes :

• Questionnaire médical : Nous commençons par discuter des symptômes du patient, de leur évolution et de tout antécédent familial de perte auditive.
  
  
• Examen physique : Comme mentionné précédemment, nous examinons l’oreille à la recherche de signes visibles (bien que ceux-ci soient souvent absents en cas d’otosclérose).
  
  
• Audiométrie : Ce test est essentiel pour diagnostiquer l’otosclérose. Nous recherchons les éléments caractéristiques décrits plus haut.
  
  
• Tympanométrie : Ce test mesure la mobilité du tympan (en savoir plus ici). En cas d’otosclérose, la mobilité est généralement normale ou légèrement réduite (tympan plus rigide), ce qui donne une courbe de type "As".
  
  
• Réflexes acoustiques : Ils sont souvent absents ou diminués en cas d’otosclérose (il s’agit d’un test audiométrique spécifique).
  
  
• Scanner (CT scan) : Bien qu’il ne soit pas toujours nécessaire, un scanner haute résolution des os temporaux peut confirmer le diagnostic et montrer l’étendue de l’ossification anormale. Il est particulièrement utile pour la planification chirurgicale. Cependant, dans 25 % des cas d’otosclérose, le scanner peut être normal. Cela ne signifie pas que le patient n’a pas d’otosclérose, mais simplement que le scanner n’a pas pu la détecter.

Comment traite-t-on l’otosclérose ?

Il existe plusieurs options pour traiter l’otosclérose. Le choix du traitement dépend de la gravité de la maladie et des préférences du patient :

• Appareils auditifs : Pour les cas légers à modérés, pour les patients qui ne sont pas candidats à la chirurgie ou qui ne souhaitent pas être opérés, les appareils auditifs peuvent être très efficaces. Les modèles modernes sont petits, discrets et peuvent être réglés avec précision en fonction de la perte auditive du patient.

• Traitement médical : Certains médecins utilisent du fluorure de sodium ou des bisphosphonates pour essayer de ralentir la progression de l’otosclérose. L’objectif est de stabiliser l’anomalie de la croissance osseuse. Cependant, l’efficacité de ces traitements reste controversée, et ils ne sont pas toujours utilisés.

• Chirurgie : Le principal traitement chirurgical de l’otosclérose est la stapédectomie. Cette intervention consiste à retirer l’étrier et à le remplacer par une prothèse chirurgicale. Elle permet une amélioration significative de l’audition dans plus de 90 % des cas.

• Implants cochléaires : Dans les formes très avancées d’otosclérose avec dommage importants à l’oreille interne (perte auditive mixte ou neurosensorielle,  non opérable par stapédectomie), les implants cochléaires sont la seule option pour restaurer l’audition. Dans ces cas, même les appareils auditifs ne sont plus efficaces.

En quoi consiste la chirurgie de stapédectomie?

Je décris la procédure plus en détail dans cet article (à venir).

La stapédectomie (ou stapédotomie) est une intervention microchirurgicale que je réalise régulièrement pour les patients atteints d’otosclérose. La chirurgie se fait généralement sous anesthésie locale avec sédation, bien que certains centres la pratiquent sous anesthésie générale (ce n'est pas mon cas). Je privilégie l’anesthésie locale car, à la fin de l’intervention, je peux murmurer quelques mots au patient pour vérifier 1) qu’il entend bien, 2) qu’il ne ressent pas de vertiges. L’opération se fait sous microscope à l’aide d’instruments très fins. Elle consiste à retirer l’étrier et à le remplacer par une prothèse en titane, reliant l'enclume (2e osselet de l'oreille moyenne) à la fenêtre ovale (ouverture de l'oreille interne). La durée totale de l’intervention est d’environ 45 minutes.

Le taux de réussite de cette intervention est très élevé :

• 90 % des patients retrouvent une audition significative (quasi complète ou complète).
• 9 % obtiennent une amélioration partielle (l’audition s’améliore, mais pas totalement).
• 1 % peuvent présenter une perte auditive. Cette perte peut être légère, modérée ou sévère (jusqu’à un point où même un appareil auditif ne serait plus efficace).

D'autres risques existent, bien que peu communs, notamment des troubles du goût, des vertiges et des infections.

Que se passe-t-il après la chirurgie ?

Après une stapédectomie, les patients rentrent généralement chez eux le jour même (chirurgie d'un jour). Je les revois en suivi post-opératoire une semaine après l’opération pour examiner l’oreille et retirer les pansements placés dans le conduit auditif.

Un test auditif est effectué environ 10 à 12 semaines après l’intervention afin d’évaluer l’amélioration de l’audition.

Pendant la période de convalescence (4-8 semaines selon le chirurgien), il est essentiel d’éviter :

• le port de charges lourdes,
• les efforts intenses,
• les voyages en avion. 

Cela permet de garantir une récupération optimale.