Cholestéatome

Qu'est-ce qu'un cholestéatome ?

Un cholestéatome est une kyste de peau qui se développe à l'intérieur de l'oreille moyenne, un espace qui se trouve derrière le tympan. En temps normal, l'oreille externe est couverte de peau, et lorsqu'une couche meurt (desquamation), elle migre lentement vers l'extérieur et tombe naturellement dans la cire.

Dans le cas d’un cholestéatome, ce processus naturel se dérègle. Au lieu d’être évacuées vers l’extérieur, les cellules de peau mortes restent coincées dans une petite poche qui se forme sur le tympan. Comme elles ne peuvent plus sortir, elles continuent à s’accumuler dans cette poche.

Ces poches apparaissent généralement lorsque l’oreille n’est pas correctement ventilée. Une pression négative se crée alors dans l’oreille moyenne et “aspire” le tympan vers l’intérieur, formant progressivement cette poche anormale.

Avec le temps, l’accumulation de cellules cutanées crée un sac ou un kyste rempli de couches de peau morte. Ce sac grossit lentement au fur et à mesure que la peau morte s’y entasse. Il finit souvent par s’infecter de façon chronique.

Il est important de comprendre qu’un cholestéatome n’est ni une tumeur ni un cancer. Cependant, il se comporte de manière agressive, car il peut détruire l’os et endommager des structures critiques de l’oreille à mesure qu’il grandit. Il peut notamment détruire :

Comment se forme un cholestéatome ? (Physiopathologie)

Le développement d'un cholestéatome est généralement lié à une régulation anormale de la pression dans l'oreille moyenne. L'oreille moyenne est normalement ventilée par la trompe d'Eustache, qui relie l'oreille à l'arrière du nez. Lorsque cette trompe ne fonctionne pas correctement, une pression négative s'accumule à l'intérieur de l'oreille, ce qui finit par aspirer le tympan vers l'intérieur. Pour en savoir plus sur la trompe d'Eustache, lisez cet article.

Il existe quand même plusieurs théories pour expliquer la formation des cholestéatomes :

Théorie de la poche de rétraction (la plus courante)

Il s'agit de l'explication la plus couramment acceptée. Une pression négative chronique dans l'oreille, due à un dysfonctionnement de la trompe d'Eustache, tire le tympan vers l'intérieur, comme un effet de succion. La partie la plus vulnérable du tympan est la partie supérieure parce qu'elle est plus fine et plus faible (cette partie est appelée pars flaccida). Avec le temps, ce pli vers l'intérieur s'approfondit et forme une poche de rétraction. Dans cette poche, la peau se retrouve piégée et ne peut pas se détacher correctement et s'échapper vers l'extérieur de l'oreille. La peau morte s'accumule, les bactéries se développent et un cholestéatome se forme lentement.

Migration à travers une perforation

Si le tympan présente une perforation de longue date, la peau du conduit auditif peut se développer vers l'intérieur de l'oreille moyenne en passant par la perforation. Une fois à l'intérieur, la peau continue de s'accumuler, ce qui entraîne la formation d'un cholestéatome.

Théorie de l'implantation

Des cellules de peau peuvent être accidentellement implantées dans l'oreille moyenne lors d'une opération de l'oreille ou d'un traumatisme (q-tip, etc). Ces cellules implantées peuvent ensuite se transformer en cholestéatome.

Le cholestéatome congénital

Dans de rares cas, un cholestéatome est présent dès la naissance. Cela se produit lorsque des cellules de peau sont piégées dans l'oreille moyenne au cours du développement du fœtus. Ces patients n'ont souvent aucun antécédent d'infection de l'oreille et le tympan semble intact. Les cholestéatomes congénitaux sont le plus souvent diagnostiqués pendant l'enfance.

Qui développe généralement un cholestéatome ? (Facteurs de risque)

Les cholestéatomes peuvent affecter les enfants autant que les adultes, mais ils sont particulièrement fréquents chez les personnes souffrant depuis longtemps de problèmes d'oreille moyenne.

Les enfants souffrant d'infections récurrentes de l'oreille, de liquide chronique derrière le tympan ou d'un mauvais fonctionnement de la trompe d'Eustache présentent un risque plus élevé. Les adultes ayant souffert d'une maladie de l'oreille dans leur enfance peuvent développer des cholestéatomes plus tard dans leur vie.

Certaines conditions anatomiques ou médicales augmentent le risque, notamment la fente palatine, la congestion nasale chronique, les allergies graves et les maladies des sinus. Ces conditions interfèrent avec une bonne ventilation de l'oreille moyenne.

Les personnes ayant des antécédents de perforations chroniques du tympan, d'opérations antérieures de l'oreille ou de mastoïdes mal ventilées sont également plus vulnérables. Le tabagisme chez les adultes contribue à l'inflammation chronique et aggrave la fonction de la trompe d'Eustache, ce qui augmente indirectement le risque.

Comment se présentent les cholestéatomes ? (Présentation clinique)

L'un des aspects les plus inquiétants du cholestéatome est son développement sans trop de symptômes et son évolution très lente.

Le symptôme le plus courant est un écoulement chronique de l'oreille qui peut être malodorant et qui a tendance à revenir malgré le traitement. Contrairement à une simple infection de l'oreille, l'écoulement s'améliore souvent temporairement avec des gouttes, mais ne disparaît jamais complètement. Pour en savoir plus sur les types d'écoulement de l'oreille, consultez cet article.

La perte auditive est très fréquente et se développe généralement lentement. La plupart des patients souffrent d'une perte auditive conductive, ce qui signifie que le son n'est pas transmis efficacement à travers les structures endommagées de l'oreille moyenne. Lire sur les différentes formes de surdité dans cet article.

Certains patients ressentent une sensation de plénitude ou de pression dans l'oreille. La douleur n'est pas toujours présente et, lorsqu'elle l'est, elle est souvent le signe d'une infection ou de complications. Apprenez-en davantage sur la plénitude de l'oreille dans cet article, et sur l'otalgie dans cet article.

Au fur et à mesure que la maladie progresse (ce qui prend généralement plusieurs années), les patients peuvent présenter des vertiges, une perte auditive permanente ou une paralysie faciale, qui survient lorsque le cholestéatome érode le canal du nerf facial. Ces symptômes nécessitent une évaluation urgente. Pour plus de détails sur les vertiges, consultez cet article.

Évaluation clinique et bilan diagnostique

Questionnaire médical

L'évaluation commence par un questionnaire médical détaillé. Le médecin va vous questionner sur la présence d'infections récurrentes ou persistantes de l'oreille, un drainage chronique, s’il y a eu des opérations antérieures de l'oreille, les changements de l'audition et l'apparition de vertiges. Les symptômes de longue date sont des indices particulièrement importants.

Examen physique

Il est essentiel de procéder à un examen minutieux de l'oreille à l'aide d'un microscope. Le médecin examine attentivement le tympan à la recherche :

• des poches de rétraction, en particulier dans la partie supérieure du tympan

• des débris blancs ou de la kératine (peau morte) derrière le tympan ou dans une poche

• des perforations du tympan

• Signes d'inflammation chronique ou d'érosion osseuse

Le conduit auditif, la région mastoïdienne, la fonction du nerf facial et l'équilibre sont également évalués. Les trompes d'Eustache sont également examinées à l'aide d'une caméra.

Évaluation de l'audition (audiogramme)

L'audiogramme permet d'évaluer l'audition de base. La plupart des patients présentent une surdité de transmission, mais une surdité mixte ou une surdité de l'oreille interne peuvent être présentes à un stade avancé de la maladie ou en cas de complications. Lisez cet article pour en savoir plus sur les audiogrammes.

Imagerie

Un scan de l'os temporal est couramment utilisé pour évaluer l'étendue de l'érosion osseuse et de l'atteinte mastoïdienne. Il aide les chirurgiens à planifier l'opération mais ne permet pas de distinguer de manière fiable le cholestéatome du tissu cicatriciel ou de l'inflammation.

L'IRM avec imagerie pondérée en diffusion (DWI) est particulièrement utile dans certains cas, notamment lorsque le diagnostic est incertain ou lors de la surveillance d'une maladie résiduelle ou récurrente après une intervention chirurgicale.

Complications potentielles du cholestéatome

Lorsqu'un cholestéatome grossit, il peut détruire les structures voisines et entraîner de graves complications. Les complications énumérées ci-dessous se développent généralement sur plusieurs années, et non en quelques mois ou semaines, de sorte que l'on a largement le temps de consulter avant qu'elles ne surviennent.

Érosion des osselets de l'oreille

C'est la première et la plus commune des complications. Elle entraîne une perte auditive. Heureusement, l'érosion des osselets de l'oreille peut généralement être corrigée au cours d'une intervention chirurgicale et l'audition peut être en grande partie rétablie.

Érosion de l'oreille interne

Si le cholestome continue à se développer, il peut éroder l'os de l'oreille interne. L'endroit le plus commun est le canal semi-circulaire horizontal, qui est un des organes de l'équilibre. Son érosion peut provoquer des étourdissements ou des vertiges chroniques. Plus rarement, et lorsque le cholestestome devient très gros, il peut éroder la cochlée (l'organe de l'audition) et entraîner une perte auditive permanente et irréversible.

Paralysie faciale

Si le kyste continue de se développer vers le nerf facial, qui est situé dans l'oreille moyenne, les patients peuvent développer une faiblesse ou une paralysie faciale, affectant la fermeture des yeux et l'expression du visage. Cette présentation est également rare, et un signe de cholestéatome très avancé. La chirurgie peut enlever la pression sur le nerf et parfois rétablir la fonction du visage, mais le dommage est souvent permanent dans les cas de paralysie chronique.

Infections dangereuses

Dans les cas avancés ou infectés, les bactéries peuvent se propager au-delà de l'oreille, entraînant une mastoïdite, une méningite, un abcès cérébral ou une thrombose des sinus veineux. Il s'agit de complications rares mais potentiellement mortelles.

Options thérapeutiques

Traitement chirurgical : masto-tympanoplastie avec reconstruction de la chaîne ossiculaire

La chirurgie est le traitement définitif du cholestéatome. En d'autres termes, aucun médicament ne peut le guérir.

L'intervention chirurgicale est appelée masto-tympanoplastie . L'objectif est d'enlever complètement le cholestéatome, de nettoyer l'oreille, de reconstruire le tympan et de réparer l'audition (les osselets), tout cela dans le but ultime de créer une oreille saine et sèche.

Si les os auditifs sont endommagés, une reconstruction de la chaîne ossiculaire (ou ossiculoplastie) peut être réalisée pour rétablir la transmission du son. Cette étape peut être réalisée au cours de la même opération que la masto-tympanoplastie (le plus souvent) ou à un stade ultérieur. Pour en savoir plus sur l'ossiculoplastie, consultez cet article.

La priorité est toujours le contrôle de la maladie et la sécurité du patient, l'amélioration de l'audition étant un objectif secondaire.

Traitement conservateur chez certains patients

Chez les patients âgés ou ceux qui présentent des problèmes de santés importants, la chirurgie peut comporter des risques excessifs. Dans les cas soigneusement sélectionnés où la maladie est limitée, un nettoyage au microscope régulier du kyste (débridement) en cabinet peut aider à contrôler les symptômes.

Il est important de comprendre que cette approche n'élimine pas le cholestéatome et qu'elle nécessite un suivi strict tout au long de la vie.

Risque de récidive et suivi à long terme

On sait que le cholestéatome a tendance à réapparaître, en particulier chez les patients présentant un dysfonctionnement permanent de la trompe d'Eustache. Après une masto-tympanoplastie, on estime que le risque de récidive est de 5%.

Le suivi à long terme est donc essentiel et comprend généralement des examens réguliers de l'oreille, des audiogrammes fréquents et une IRM avec imagerie pondérée en diffusion (IRM DWI) pour détecter rapidement une récidive.

Le suivi se fait souvent pendant de nombreuses années, car une récidive peut survenir même après une intervention chirurgicale initialement réussie.