Qu'est-ce qu'une méningocèle ? Comment se distingue-t-il d'un méningo-encephalocèle ?
Le cerveau est logé à l'intérieur du crâne et enveloppé dans des enveloppes protectrices appelées méninges.
Ces enveloppes sont constituées de trois couches. La couche la plus externe et la plus épaisse s'appelle la dure-mère. Les méninges - et en particulier la dure-mère - agissent comme une barrière de sécurité. Elles maintiennent le liquide céphalo-rachidien (LCR) à l'intérieur du compartiment cérébral.
Le LCR est un liquide clair et fin (il ressemble à de l'eau, mais a un goût salé) qui entoure le cerveau. Il aide à absorber les chocs et constitue une couche de protection importante.
Un méningocèle est une hernie (sortie) des méninges uniquement à travers un défaut de la base du crâne.
Un méningo-encephalocèle est plus important - les méninges ET une petite partie du tissu cérébral font hernie à travers le défaut.
Comme l'os qui abrite l'oreille (appelé os temporal) se trouve directement sous la cavité cérébrale, toute hernie (bombement) de la membrane protectrice du cerveau - ou, dans les cas les plus graves, du tissu cérébral lui-même - va pousser vers le bas dans l'oreille. Plus précisément, ce tissu hernié peut s'étendre dans :
-
la cavité mastoïdienne: la partie de l'os temporal remplie d'air, située juste derrière l'oreille
-
L'espace de l'oreille moyenne: la petite chambre remplie d'air située derrière le tympan et contenant les os de l'oreille (osselets).
Si la barrière protectrice (la dure-mère) est suffisamment rompue pour que le LCR s'échappe, le patient présente une fuite de LCR (aussi appelée fistule de LCR).
Dès que le LCR communique avec l'oreille moyenne ou le conduit auditif, les bactéries ont une voie d'accès vers le cerveau. C'est là le problème clinique majeur.
Comprendre l'anatomie
Pour comprendre cette pathologie, vous devez visualiser clairement l'anatomie. Cette image vous aidera à le faire :
Le toit de l'oreille moyenne et de la mastoïde s'appelle le "tegmen". Il s'agit d'une fine plaque osseuse qui sépare le cerveau de l'oreille.
Au-dessus, on trouve:
- Le cerveau
- Les méninges
- Du LCR
En dessous, on trouve :
- L'oreille moyenne
- Les osselets (os de l'oreille)
- Les cellules aériennes de la mastoïde
Si le tégmen présente un défaut, appelé déhiscence (trou ou amincissement), les méninges - et parfois le tissu cérébral - peuvent faire une hernie vers le bas.
Comment se forment les méningocèles ?
Il existe trois mécanismes principaux.
Spontané (le plus fréquent)
Il s'agit du scénario le plus courant chez les adultes.
Le patient sera typiquement:
- âge moyen
- en surpoids
- Souvent des femmes
- Peut présenter des caractéristiques d'hypertension intracrânienne idiopathique (pression cérébrale élevée sans tumeur).
Avec le temps, les pulsations chroniques du cerveau (et la pression élevée intracranienne, si présente) érodent le mince os du tegmen. Un défaut finit par se former dans cet os, et les méninges (et le tissu cérébral) vont tomber (hernie) dans l'oreille.
Il s'agit d'un processus mécanique lent, qui n'est ni une infection ni une tumeur.
Causes acquises (qui se développent en raison d'une condition)
- Infections chroniques de l'oreille, entraînant un amincissement de l'os tegmen au fil du temps.
- Chirurgie passée de l'oreille
- Traumatisme touchant la base du crâne
- Tumeurs de la base du crâne
- Augmentation chronique de la pression intracrânienne
Congénitale (présente dès la naissance)
Certains patients naissent avec un amincissement ou de petites anomalies de la base du crâne. Il s'agit d'un scénario peu courant chez les adultes.
Comment se produit une fuite de LCR ?
Le LCR est constamment sous faible pression dans le compartiment cérébral. Lorsqu'un défaut osseux se forme et que les méninges font hernie à travers ce défaut, la barrière protectrice du cerveau qui maintient la barrière du LCR (la dure-mère) s'affaiblit.
Si la dure-mère se déchire, le LCR s'échappe du compartiment cérébral et peut se répandre ailleurs :
- peut pénétrer dans l'oreille moyenne
- peut s'écouler dans le nez par la trompe d'Eustache
- Peut s'écouler par un tympan perforé ou par un tube auriculaire.
Les patients peuvent signaler
- Un écoulement persistant et clair de l'oreille (fin, comme de l'eau)
- Sensation de liquide dans l'oreille
- Goût salé ou métallique dans la gorge
- Écoulement clair et aqueux par le nez lorsque la tête est penchée.
- Perte d'audition et plénitude de l'oreille
Un écoulement clair positif à la bêta-2-transferrine confirme la présence de LCR. La bêta-2-transferrine est une protéine que l'on trouve presque exclusivement dans le LCR. Elle est hautement spécifique.
Présentation clinique
Les patients peuvent se présenter de différentes manières.
Méningocèle et méningo-encéphalocèle
Les méningocèles et les méningo-encéphalocèles se présentent le plus souvent sous la forme d'une sensation de plénitude de l'oreille, d'une perte auditive et d'acouphènes pulsatiles . Des maux de tête peuvent être signalés (si la pression intracrânienne est élevée).
Chez certains patients, il n'y a aucun symptôme jusqu'à ce qu'une otite (infection de l'oreille) se transforme en méningite. Un bilan est alors effectué et révèle le problème sous-jacent.
Méningocèle/méningo-encéphalocèle avec fuite de LCR
Lorsqu'une fuite de LCR se produit, les patients signalent généralement ce qui suit :
- Une sensation de liquide dans l'oreille
- Si un tube est placé dans l'oreille : écoulement persistant et clair dans l'oreille (mince, comme de l'eau)
- Goût salé ou métallique dans la gorge (fuite dans la gorge par la trompe d'Eustache)
- Écoulement clair et aqueux par le nez lorsque la tête est penchée.
- Perte d'audition et plénitude de l'oreille
- Antécédents de méningites répétées dans le passé
Comment faire le bon diagnostic
Il ne s'agit pas d'un simple diagnostic clinique. L'imagerie est essentielle.
Scan haute résolution de l'os temporal
Le scanner définit l'anatomie de l'os.
Il montre :
- L'emplacement exact et la taille du défaut osseux dans le tegmen
- L'accumulation de liquide dans l'os mastoïde
- La relation entre le tissu cérébral qui a fait l'objet d'une hernie, les osselets et l'oreille interne
- L'anatomie générale de l'oreille
IRM de l'os temporal
L'IRM définit le tissu du système nerveux (cerveau) :
- Confirme la présence (ou l'absence) d'une hernie du tissu cérébral ou seulement des méninges
- Signes d'extension du LCR dans la mastoïde et l'oreille moyenne
Test de la bêta-2-transferrine
Le liquide de l'oreille est prélevé et analysé.
Résultat positif = diagnostic de LCR.
Audiogramme
Montre généralement :
- une surdité de transmission (due à l'accumulation de liquide et au fait que le tissu cérébral entrave le mouvement des osselets de l'oreille moyenne).
- Parfois une perte mixte
Évaluation de l'hypertension intracrânienne
En cas de suspicion :
- Examen ophtalmologique (pour exclure l'enflure du nerf optique)
- Une ponction lombaire (dans des cas soigneusement sélectionnés). Ces patients sont référés en neurologie pour une évaluation plus approfondie.
Traitement : Réparation chirurgicale
Pourquoi cette pathologie est-elle importante ?
Le principal risque est la méningite .
Les patients présentant des fuites de LCR non traitées ont risque de méningite récurrente. C'est parce que les bactéries provenant de l'oreille ou du nez peuvent remonter dans l'espace intracrânien à travers la brèche dans la dure-mère.
Il ne s'agit pas d'une condition à observer à long terme. Une fois confirmée, le traitement est chirurgical et fortement recommandé.
Il n'existe pas de traitement médical efficace pour arrêter définitivement une fuite de LCR provenant d'une anomalie de la base du crâne.
Objectifs de la chirurgie
- Retirer le tissu cérébral hernié (généralement non fonctionnel et cicatrisé).
- Réparer le défaut osseux de la base du crâne
- Réparer la fuite de liquide céphalorachidien en recréant une couche étanche dans les méninges.
- Améliorer l' audition
Approches chirurgicales
En fonction de la taille et de l'emplacement du défaut :
- Approche transmastoïdienne (à travers l'os mastoïde, l'os de l'oreille)
- Approche par la fosse crânienne moyenne (par le haut, en ouvrant le crâne au-dessus de l'oreille)
- Approche combinée (pour les défauts importants)
Pour réparer le défaut osseux, nous procédons à une reconstruction progressive et multicouche. Il s'agit de reconstruire la zone en plusieurs couches minces à l'aide d'une combinaison d'éléments suivants:
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greffe osseuse autologue (provenant du patient lui-même)
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du cartilage (provenant également du patient)
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Fascia (tissu conjonctif) du patient
-
Substituts duraux synthétiques
Chez les patients présentant une pression intracrânienne élevée, la gestion de la pression est également importante.
Lorsqu'elle est effectuée correctement, les taux de réussite sont très élevés.
Quand les patients doivent-ils être évalués ?
Une évaluation immédiate est justifiée dans les cas suivants
- Drainage clair et persistant de l'oreille
- Méningite récurrente
- Liquide inexpliqué de l'oreille moyenne sans infection
- Écoulement clair après une opération de l'oreille ou un traumatisme
Il ne s'agit pas d'un problème à ignorer.
Réflexions finales
Les méningocèles et les fuites de LCR sont des pathologies peu courantes mais importantes en otologie. Elles représentent une défaillance des structures de la base du crâne, entre le cerveau et l'oreille. Le diagnostic nécessite une imagerie minutieuse et une confirmation en laboratoire. Le traitement est chirurgical et, lorsqu'il est bien pratiqué, il est très efficace.
En cas d'écoulement persistant de l'oreille claire ou de liquide inexpliqué dans l'oreille moyenne, il est essentiel de procéder à une évaluation ORL. Un dépistage précoce permet d'éviter la méningite et de rétablir la sécurité à long terme.
Joe Saliba , MD
Le Dr Joe Saliba est un chirurgien ORL spécialisé en neuro-otologie et directeur médical chez ODYO. Il traite des patients souffrant de divers troubles de l'oreille et de la base du crâne, allant de la perte d'audition et du vertige aux schwannomes vestibulaires et aux implants cochléaires.
