Tout savoir sur l'hydrops cochléaire :

Qu'est-ce que l'hydrops cochléaire ?

L'hydrops cochléaire est une condition de l'oreille interne caractérisée par une pression excessive ou une accumulation de liquide dans la cochlée, l'organe responsable de l'audition.

Pour résumer et simplifier, l'oreille interne contient deux types principaux de liquide :

• L'endolymphe – un liquide riche en potassium présent dans la partie de l'oreille interne essentielle à l'audition (appelée labyrinthe membraneux)
• La périlymphe – liquide riche en sodium présent dans le compartiment entourant le labyrinthe membraneux (également très important pour l’audition)

Lorsque le volume d’endolymphe augmente de manière anormale, les membranes de ce compartiment de l’oreille interne se bombent et s'étirent, modifiant ainsi l’environnement mécanique de la cochlée. Cela perturbe le fonctionnement des cellules auditives (appelées cellules ciliées) et entraîne des symptômes auditifs. Ce processus est connu sous le nom d’hydrops endolymphatique. Il est important de noter que les cellules ciliées des basses fréquences semblent particulièrement sensibles à ce changement de pression, ce qui explique la perte auditive classique observée dans cette condition, où les sons de basse fréquence sont les premiers touchés,

Si l’hydrops endolymphatique n’affecte que la cochlée, les patients développent des symptômes auditifs sans vertige. Cette forme est appelée « hydrops cochléaire ». Par contre, lorsque la cochlée ET les organes de l’équilibre sont tous deux touchés et que les patients souffrent de perte auditive et de vertige, cette affection est appelée « maladie de Ménière ». Vous pouvez en savoir plus sur la maladie de Ménière dans cet article.

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Physiopathologie et étiologie

Le mécanisme sous-jacent de l’hydrops cochléaire n’est toujours PAS entièrement compris. Nous pensons qu’il est dû à un déséquilibre entre la production et l’élimination de l’endolymphe au sein de l’oreille interne.

Dans des conditions normales, l’endolymphe est produite et absorbée en continu, ce qui permet de la maintenir sous contrôle et en équilibre. Ce processus se déroule principalement dans le sac endolymphatique et dans le canal endolymphatique. Ces structures de l’oreille interne fonctionnent en quelque sorte comme un système de régulation de la pression.

Lorsque ce système devient dysfonctionnel (pour des raisons que l'on ignore encore), l’endolymphe s’accumule, augmentant la pression au sein du labyrinthe membraneux : c’est ce que l’on appelle l’hydrops endolymphatique. Il est important de noter que la pathologie peut fluctuer, ce qui explique pourquoi l’audition peut s’améliorer ou s’aggraver au fil du temps.

Plusieurs théories peuvent expliquer les causes de l’hydrops, mais aucune n’a encore été confirmée par la recherche :

1. Dysfonctionnement du sac endolymphatique

La théorie la plus largement acceptée est celle de diminution de l'absorption de l’endolymphe par le sac endolymphatique. Ce phénomène peut être dû à une inflammation, d’un dysfonctionnement des structures du sac ou d’anomalies chimiques locales.

2. Dysfonctionnement de l'équilibre des liquides 

Certains patients peuvent présenter un transport ionique anormal (ce sont des valves qui contrôlent l’équilibre des minéraux dans l’oreille interne), ce qui affecte la circulation du liquide à travers les membranes de l’oreille interne et entraîne une rétention excessive de liquide.

3. Mécanismes inflammatoires ou immunitaires

Certaines données indiquent que des infections virales ou des processus auto-immuns touchant l’oreille interne peuvent perturber le contrôle normal du liquide.

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Facteurs de risque

Chez la plupart des patients, l’hydrops cochléaire se développe SANS cause apparente. Cependant, plusieurs facteurs semblent augmenter le risque.

Parmi les facteurs couramment associés, on peut penser à ceux-ci :

• Antécédents familiaux de maladie de Ménière ou d’hydrops
• Maladies auto-immunes
• Antécédents d’infection virale de l’oreille interne
• Une consommation élevée de sel
• Les migraines
• Stress et fluctuations hormonales

En pratique clinique, il est très fréquent de rencontrer des patients dont les symptômes varient en fonction de leur alimentation, de leur hydratation et de leur niveau de stress.

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Présentation clinique

Le tableau clinique classique de l'hydrops cochléaire se caractérise par des symptômes auditifs qui fluctuent SANS crises de vertige.

Les symptômes typiques sont les suivants :

1. Une perte auditive fluctuante dans les basses fréquences

Il s'agit de la caractéristique principale. Les patients décrivent souvent :

• Une audition diminuée, distante ou distortionnée
• Une difficulté à entendre les sons graves
• Une audition qui fluctue, parfois sur une période de quelques jours ou semaines

Les audiogrammes révèlent généralement une perte auditive neurosensorielle dans les basses fréquences. Pour en savoir plus sur les audiogrammes, consultez cet article.

2. Sensation de plénitude ou de pression dans l’oreille

De nombreux patients ressentent une pression ou une sensation de congestion dans l’oreille pendant les épisodes de fluctuation auditive, similaire à ce qui se produit lors de changements d’altitude.

3. Acouphènes

Les acouphènes sont fréquents et sont généralement décrits comme :

• Un bourdonnement grave
• Un "bruit de moteur grave"
• Un speaker "fêlé"

4. Absence de vertiges

Un élément essentiel est que les patients avec l'hydrops ne présentent PAS de crises de vertiges.

Ils peuvent parfois signaler un léger déséquilibre, mais il n'y a pas de véritables crises vestibulaires. Lorsqu'un véritable épisode de vertige rotatoire survient, cela peut indiquer le développement d'une maladie de Ménière.

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Bilan diagnostique

Le diagnostic repose sur une combinaison d'éléments cliniques et sur des tests auditifs. Plus récemment, des techniques d'imagerie spécialisées (IRM) sont utilisées à titre expérimental pour visualiser l'accumulation de liquide dans l'oreille interne, mais ce n'est pas encore considéré comme une norme de soins.

Éléments cliniques

Les éléments clés sont les suivants. Ces symptômes doivent apparaître en même temps dans une "crise":

• Une perte auditive fluctuante
• Sensation d’oreille bouchée
• Acouphènes
• Absence de vertiges

Examen de l'oreille (otoscopie)

L'examen de l'oreille est généralement tout à fait normal, car la pathologie se situe dans l'oreille interne.

Audiogramme

L'audiogramme est indispensable.

Les résultats typiques comprennent :

• Une perte auditive neurosensorielle dans les basses fréquences (les sons graves)
• Niveaux fluctuants au fil du temps
• Une discrimination de la parole parfois réduite

Des audiogrammes répétés révèlent souvent des changements dynamiques (fluctuations), ce qui suggère fortement la présence d'un hydrops.

IRM

Une IRM du conduit auditif interne peut être réalisée pour :

• Exclure un schwannome vestibulaire
• Évaluer les structures de l’oreille interne

Grâce à des séquences spécialisées, l’IRM peut parfois mettre directement en évidence un hydrops endolymphique, bien que cela ne soit pas toujours nécessaire pour établir le diagnostic.

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Traitement

Le traitement vise à réduire la pression du liquide de l'oreille interne et à stabiliser l'audition.

La prise en charge commence généralement par une approche conservatrice.

1. Modifications alimentaires

Le traitement consiste d'abord en des changements alimentaires. Nous recommandons de:

• Réduire le sel (sodium, ou Na+). Limiter la consommation de sel à environ 1 200 à 2 000 mg par jour. Une diminution de sel contribue à stabiliser l’équilibre de liquide de l’oreille interne.

• Réduire la caféine
• Réduire l’alcool
• De réduire la nicotine et le tabac

2. Diurétiques

Un traitement diurétique, un médicament généralement prescrit pour l’hypertension artérielle, mais qui agit sur des canaux similaires de l’oreille interne pour évacuer l’excès de liquide accumulé, est prescrit dès la confirmation du diagnostic.

Les médicaments couramment utilisés comprennent les combinations de hydrochlorothiazide-triamtérène.

Les données scientifiques sont modérées, mais sur le plan clinique, il est très fréquent de constater une amélioration chez la plupart des patients sous ce traitement.

3. Les corticostéroïdes

Ils sont souvent prescrits lors d’une aggravation soudaine de la perte auditive, dans le but de réduire l’inflammation, d’inverser la perte et de restaurer l’audition autant que possible. Deux approches sont couramment utilisées :

Stéroïdes par voie orale (7 à 14 jours selon le médecin, incluant une dose décroissante)

Stéroïdes intratympaniques

• Injection de stéroïdes à travers le tympan dans l’oreille moyenne.
• Le médicament se diffuse dans l’oreille interne.

Les corticostéroïdes agissent probablement de deux façons. D’une part, ils peuvent réduire l’inflammation. D’autre part, ils pourraient aider à rétablir l’équilibre des liquides dans l’oreille interne. En termes simples, ils visent à diminuer la perturbation à l’intérieur de l’oreille afin de favoriser une meilleure récupération auditive.. Vous pouvez en savoir plus sur le traitement à la cortisone dans cet article.

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Évolution potentielle vers la maladie de Ménière

Une question clinique importante est de savoir si l'hydrops cochléaire peut évoluer vers la maladie de Ménière.

La réponse est : parfois, mais pas toujours.

Des études suggèrent qu’une minorité de patients finit par développer des symptômes de vertiges, mais que chez beaucoup, les symptômes restent limités à l’audition.

C’est pourquoi un suivi à long terme est important. Malheureusement, il n’existe aucun facteur qui peut prédire de manière fiable si un patient développera la maladie de Ménière.

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Conclusion

L'hydrops cochléaire est une condition causée par une pression de liquide excessive dans la cochlée, entraînant une perte auditive fluctuante, des acouphènes et une sensation de plénitude mais sans vertige. Bien qu'il partage des éléments avec la maladie de Ménière, il s'agit d'une forme plus limitée.

La plupart des patients répondent bien à une réduction du sel alimentaire, à un traitement médicamenteux (diurétique) et, occasionnellement, à un traitement par stéroïdes. Les symptômes pouvant fluctuer et, dans certains cas, évoluer au fil du temps, un suivi régulier par audiogrammes et examens ORL est important.

Grâce à un diagnostic et à une prise en charge appropriés, la majorité des patients peuvent conserver une audition stable et une bonne qualité de vie.