Fistule périlymphatique

Qu'est-ce qu'une fistule périlymphatique ?

Une fistule périlymphatique (FPL) est une petite ouverture anormale entre l'oreille interne et l'oreille moyenne. L'oreille interne est un organe entièrement contenu dans une capsule osseuse et rempli d'un liquide spécial appelé périlymphe, qui joue un rôle essentiel dans l'audition et l'équilibre. Dans cette capsule osseuse de la cochlée (l'oreille interne), il n'y a que deux ouvertures, appelées fenêtres, couvertes d'une fine membrane : la fenêtre ovale et la fenêtre ronde. Ce sont les points les plus faibles de l'oreille interne. Lorsque le liquide périlymphatique de l'oreille interne s'échappe dans l'oreille moyenne - généralement par une petite déchirure ou un défaut au niveau de la fenêtre ovale ou la fenêtre ronde - l'équilibre normal de la pression dans l'oreille interne est perturbé.

Pour clarifier le terme :
Une fistule est simplement une connexion anormale entre deux parties du corps qui ne devraient normalement pas communiquer. C'est un peu comme une petite fuite dans un système étanche : une fois la fuite formée, le système ne fonctionne plus correctement.

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Comprendre la physiopathologie

(Comment et pourquoi une fistule se forme)

Plusieurs facteurs peuvent entraîner la formation d'une fistule perilymphatique, et tous tournent autour d'un stress ou d'une lésion des membranes délicates des fenêtres rondes et ovales qui séparent l'oreille interne et l'oreille moyenne.

1. Causes traumatiques

Un trauma important à la tête, en particulier autour de l'oreille ou sur le côté du crâne, peut provoquer une déchirure de la fenêtre ovale ou ronde. Même si l'oreille n'est pas touchée directement, l'onde de pression soudaine créée par le traumatisme peut blesser la membrane.

2. Causes liées aux changements de pression (barotraumatisme)

Un changement soudain de pression peut dépasser la capacité de l'oreille interne à s'équilibrer. Cela peut se produire lors de

• la plongée sous-marine

• d'un voyage en avion

• Un mouchage trop fort

• soulèvement ou effort important (manœuvre de Valsalva)

• des périodes de toux ou d'éternuements violents.

Ces différences de pression soudaines et importantes peuvent étirer ou rompre une des deux membranes, créant ainsi une fuite.

3. Causes iatrogènes (médicales ou chirurgicales)

Certaines chirurgies de l'oreille, telles que la stapédectomie (chirurgie de l'otospongiose), l'implantation cochléaire ou les interventions sur l'oreille moyenne, peuvent affaiblir ou perturber les fenêtres entre l'oreille moyenne et l'oreille interne.

4. Causes congénitales (présentes à la naissance)

Certains individus peuvent naître avec des membranes plus faibles ou de minuscules ouvertures préexistantes qui deviennent symptomatiques plus tard dans la vie avec des déclencheurs mineurs.

5. FPL spontanée

Dans certains cas, il n'y a pas de facteur déclenchant clair. Ces fistules spontanées peuvent se produire en raison de faiblesses congénitales subtiles ou de changements de pression quotidiens qui finissent par dépasser la résistance de la membrane. L'existence d'une FPL véritablement spontanée reste débattue par les experts.

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Présentation clinique

Quels sont les symptômes provoqués par une FPL ?

L'oreille interne contrôlant à la fois l'audition et l'équilibre, une FPL peut affecter l'un de ces systèmes, ou les deux. Les symptômes sont généralement soudains, mais ils peuvent aussi parfois être ou progressifs.

Les symptômes les plus courants sont les suivants

• Perte auditive soudaine ou fluctuante, souvent d'une seule oreille

• Étourdissements ou vertiges épisodiques, surtout déclenchés par des efforts, des soulèvements ou des changements de pression.

• Déséquilibre, instabilité ou sensation de "flottement".

• Acouphènes (bourdonnements d'oreille)

• Sensation de plénitude ou de pression dans l'oreille affectée

• Sensibilité aux sons forts, qui peuvent déclencher des vertiges (phénomène de Tullio).

Certaines personnes remarquent que les symptômes s'aggravent lors d'activités impliquant des changements de pression, comme monter dans un ascenseur, se moucher ou même rire aux éclats.

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Le bilan médical

Comment un ORL évalue-il une PLF présumée ?

Un questionnaire médical détaillé

La première étape consiste à comprendre ce que le patient a ressenti. Les questions clés sont les suivantes :

• Les symptômes sont-ils apparus soudainement, en particulier après un traumatisme ou un changement de pression ?

• Les vertiges ou l'audition fluctuent-ils en fonction de l'activité physique ?

• Y a-t-il des activités qui déclenchent les symptômes de manière fiable (soulever un objet, voyager en avion, se moucher) ?

• Y a-t-il eu récemment une opération de l'oreille ?

* Cette partie de l'évaluation est cruciale car la PLF imite souvent d'autres troubles tels que la maladie de Ménière ou la migraine vestibulaire.

Examen physique
À l'examen, le tympan semble généralement normal. Toutefois, l'ORL peut déclencher des mouvements oculaires (nystagmus) lors de certaines manœuvres de pression, par exemple en poussant doucement sur le tragus (le petit rabat situé devant le conduit auditif), lors d'une otoscopie pneumatique (qui crée de petites variations de pression dans le conduit auditif) ou en demandant au patient d'effectuer une manœuvre de Valsalva (pincer les narines et souffler de l'air dans les oreilles). Ces tests peuvent indirectement révéler une oreille interne sensible à la pression.

Tests auditifs (audiométrie)
Les audiogrammes révèlent souvent une perte auditive neurosensorielle, qui peut fluctuer. Un test auditif normal n'exclut cependant pas la présence d'une FPL. Pour en savoir plus sur les audiogrammes, vous pouvez lire cet article.

Tests vestibulaires
Des tests tels que la vidéonystagmographie (VNG) peuvent révéler des anomalies, en particulier si les symptômes s'aggravent avec des changements de pression ou certaines fréquences sonores. Pour en savoir plus sur les VNG, consultez cet article. Un vHIT peut également être effectué pour évaluer la faiblesse de la fonction d'équilibre dans l'oreille affectée. Pour en savoir plus sur le vHIT, cliquez ici.

Imagerie
La tomodensitométrie (scan) de l'os temporal peut révéler des problèmes structurels (tels que des anomalies congénitales), mais il est rare qu'elle montre directement la fistule. L'IRM peut aider à éliminer d'autres causes liées à l'oreille interne. Malheureusement, aucun test d'imagerie actuel ne permet de confirmer de manière fiable la présence d'une FPL.

Chirurgie exploratoire
Dans les cas très suspects, en particulier lorsque les symptômes sont invalidants ou que l'audition se détériore, le chirurgien ORL peut recommander une chirurgie exploratoire (appelée exploration de l'oreille moyenne). Cela permet de visualiser et de réparer directement la fuite suspectée.

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Options de traitement

Traitement conservateur (non chirurgical)

De nombreuses FPL peuvent guérir d'elles-mêmes si l'oreille interne bénéficie de suffisamment de temps et de repos. Le traitement conservateur consiste souvent à:

• éviter de soulever des charges lourdes, de faire des efforts ou de se moucher

• Le repos au lit ou une activité réduite

• Éviter les voyages en avion ou la plongée

• Parfois, un arrêt de travail de courte durée si les symptômes sont graves.

Cette approche est souvent essayée en premier, surtout lorsque les symptômes sont légers.

Réparation chirurgicale

Si les symptômes ne s'améliorent pas avec un traitement conservateur, ou si la perte auditive ou les vertiges sont importants, une intervention chirurgicale peut être recommandée. L'opération se fait à travers le conduit auditif, sous microscope et sous anesthésie locale (le patient est éveillé).

Le chirurgien place une petite greffe (souvent un tissu fibreux comme le périchondre) sur la fenêtre ovale et/ou ronde pour colmater la fuite et renforcer les membranes. La convalescence consiste généralement à éviter pendant plusieurs semaines les activités qui provoquent une pression.

La plupart des patients voient leurs vertiges s'atténuer assez rapidement, tandis que la récupération de l'audition est plus variable.

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Vivre avec une fistule périlymphatique

Vivre avec une fistule périlymphatique peut être frustrant car les symptômes s'aggravent souvent lors d'activités de routine qui modifient la pression - se lever rapidement, soulever un enfant, voire rire ou tousser. De nombreux patients apprennent à modifier leurs habitudes quotidiennes pour éviter les déclencheurs de symptômes.

Certaines personnes peuvent être anxieuses à l'idée d'aggraver leurs symptômes, en particulier avant le diagnostic. Les problèmes d'équilibre peuvent avoir un impact sur le travail, le sport et la vie sociale. L'incertitude liée aux changements auditifs, surtout s'ils sont fluctuants, peut également être stressante.

La bonne nouvelle, c'est qu'avec un diagnostic et un plan de traitement corrects, la plupart des patients connaissent une amélioration significative. Les vertiges répondent généralement mieux au traitement, tandis que la récupération de l'audition peut varier. De nombreux patients peuvent reprendre leurs activités normales une fois la fuite réparée ou stabilisée.

Un suivi régulier auprès d'un spécialiste ORL est important, en particulier si les symptômes réapparaissent ou si de nouvelles altérations de l'audition apparaissent.